Διημερίδα «Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες»

H Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ) σε συνεργασία με τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ διοργάνωσε στις 7 και 8 Φεβρουαρίου 2020 στην Αίγλη Ζαππείου, διημερίδα με  θέμα: «Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές Δυσκρασίες: Νεότερα Δεδομένα», με την συμμετοχή γιατρών διαφορετικών  ειδικοτήτων αλλά και ερευνητών από τον χώρο της βασικής και μεταφραστικής έρευνας.

Την Παρασκευή, υπό την προεδρεία του Πρύτανη του ΕΚΠΑ Καθηγητή κου Μ.Α. Δημόπουλου  παρουσιάστηκαν νεότερα δεδομένα που αφορούσαν στην βιολογία και την θεραπεία της μακροσφαιριναιμίας του Waldenström, καθώς και σπανιότερων επιπλοκών που σχετίζονται με μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη IgM από τον Αν. Καθηγητή κο Ε. Καστρίτη, την Αν. Καθηγήτρια Αιματολογίας κα Χ. Κυρτσώνη, τον Αιματολόγο κο Ν. Κανέλια και την Επικ. Καθηγήτρια του ΕΚΠΑ και Μ. Γαβριατοπούλου. Η Διευθύντρια Αιματολόγος Σ. Δελήμπαση παρουσίασε  δεδομένα από την διεθνή, την Ελληνική και την προσωπική της εμπειρία σχετικά με την αντιμετώπιση του μονήρους πλασματοκυττώματος, ενός σπάνιου πλασματοκυτταρικού όγκου. Η Διευθύντρια Αιματολόγος κα Ε. Κατοδρύτου παρουσίασε την Ελληνική και διεθνή εμπειρία από την αντιμετώπιση της πλασμαβλαστικής λευχαιμίας, κλινικά πρωτόκολλα με νεότερα φάρμακα για την αντιμετώπιση της νόσου, που θα διεξαχθούν υπό την αιγίδα της Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας. Η Αν . Καθηγήτρια κα Φ. Ζαγουρή παρουσίασε δεδομένα σχετικά  μα το σύνδρομο POEMS, μια σπάνια νόσο με νευρολογικά συμπτώματα και εκδηλώσεις από πολλά άλλα όργανα.  Ο Καθηγητής Αιματολογίας του ΕΚΠΑ κος Ε. Τέρπος παρουσίασε τα νεότερα δεδομένα που αφορούν την νόσο Castleman,  ένα ιδιαίτερα σπάνιο και παραγνωρισμένο και υποδιαγνωσμένο νόσημα, για το οποίο όμως υπάρχουν πλέον ειδικές θεραπείες, ενώ τόνισε την ανάγκη συστηματικής καταγραφής στον Ελλαδικό χώρο και του συντονισμού για την διάγνωση και αντιμετώπιση. Τέλος συζητήθηκαν οι διαγνωστικές και θεραπευτικές προκλήσεις που αφορούν στις μονοκλωνικές γαμμαπάθειες που προσβάλουν τους νεφρούς τόσο από την πλευρά του νεφρολόγου, όσο και από του παθολογοανατόμου και του αιματολόγου, σε μια συνεδρία με συμμετοχή του Καθηγητή Νεφρολογίας κου Ι. Μπολέτη, της Αν. Καθηγήτριας Παθ. Ανατομικής κας Χ. Γακιοπούλου του νεφρολόγου κου Ε. Τσιάκα, και του Αν. Καθηγητή Θεραπευτικής/Παθολογίας-Ογκολογίας κου Ε. Καστρίτη

Η δεύτερη ημέρα, Σάββατο 8 Φεβρουαρίου, ήταν αφιερωμένη στην αμυλοείδωση, ένα νόσημα με πολλά πρόσωπα, ιδιαίτερες δυσκολίες στην διάγνωση και στην αντιμετώπιση, για το οποίο όμως έχουν υπάρξει σημαντικές εξελίξεις τα τελευταία χρόνια  Την εναρκτήρια ομιλία έδωσε  ο Πρύτανης του ΕΚΠΑ καθηγητής κος Μ.Α. Δημόπουλος, οποίος έθεσε τις διαγνωστικές και θεραπευτικές προκλήσεις που αφορούν σε αυτό το ανομοιογενές νόσημα. Τόνισε ότι οι δυο συχνότερες μορφές είναι η πρωτοπαθής αμυλοείδωση από ελαφρές αλυσίδες ανοσοφαιρινών που παράγονται στο μυελό των οστών (AL αμυλοείδωση) και η αμυλοείδωση από τρανσθυρετίνη (ATTR αμυλοείδωση), οι οποίες όμως έχουν διαφορετική έκβαση και εντελώς διαφορετική θεραπεία.  Τα τελευταία χρόνια έχει αυξηθεί δραματικά ο αριθμός των περιπτώσεων ATTR αμυλοείδωσης και αναμένεται ότι στο εγγύς μέλλον θα αποτελεί ένα από τα συχνότερα αίτια καρδιακής ανεπάρκειας στους ηλικιωμένους. Δυστυχώς, καθυστερήσεις στην ορθή διάγνωση και την έναρξη κατάλληλης θεραπείας έχουν καταστροφικές συνέπειες και δεν είναι σπάνιο, άρρωστοι με αμυλοείδωση ATTR να διαγιγνώσκονται λανθασμένα ως αμυλοείδωση AL, ή το αντίστροφο, με αποτέλεσμα να μην λαμβάνουν την ενδεδειγμένη θεραπεία. Έτσι υπογράμμισε  ιδιαίτερα την ανάγκη για την διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης  σε εξειδικευμένα κέντρα εμπειρογνωμοσύνης, όπου επίσης προάγεται και η έρευνα προς όφελος των ασθενών, καθώς η Θεραπευτική Κλινική του ΕΚΠΑ είναι από τις πρωτοπόρες σε πανευρωπαϊκό και παγκόσμιο επίπεδο στην  κλινική και μεταφραστική έρευνα στο πεδίο της αμυλοείδωσης. Στην συνέχεια η Επικ. Καθηγήτρια του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ κα Β. Οικονομίδου παρουσίασε την ιδιαίτερα περίπλοκη βιοχημεία του σχηματισμού του αμυλοειδούς καθώς και την πρωτοποριακή δουλειά που γίνεται στο τμήμα της σχετικά με την ανάπτυξη νέων φαρμάκων για την νόσο. Ο καθηγητής Βιολογίας του ΕΚΠΑ κος Ι. Τρουγκάκος παρουσίασε τις συνέπειες του τοξικού στρες που οφείλεται στην απορρύθμιση ελεγκτικών μηχανισμών στο κύτταρο, και που έχουν σαν αποτέλεσμα την γήρανση αλλά και τον σχηματισμό αμυλοειδών, ενώ η κα Π.Ε. Νικόλαου, υποψήφια διδάκτορας του ΕΚΠΑ, παρουσίασε τις προόδους στις τεχνικές της τυποποίησης του αμυλοειδούς με σύγχρονες τεχνικές, όπως η χρήση φασματοσκοπίας μάζας. Κατόπιν η κα Π. Βαλσαμάκη παρουσίασε τις τεχνικές της πυρηνικής ιατρικής που επιτρέπουν την διάγνωση και τυποποίηση της αμυλοείδωσης από τρασνθυρετίνη και η διευθύντρια καρδιολόγος  κα Σ. Μαυρογένη τον ρόλο της μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς στην διάγνωση και παρακολούθηση αυτών των αρρώστων. Η Επικ. Καθηγήτρια του ΕΚΠΑ κα Μ. Γαβριατοπούλου παρουσίασε πρόσφατα δεδομένα και νέες προοπτικές για την αντιμετώπιση της μη μεταλλαγμένης μορφής της αμυλοείδωσης από τρασνθυρετίνη.  Ακολούθησαν ομιλίες από την Dr Laura Obici, που εργάζεται στο κέντρο Αμυλοείδωσης της Παβία, ένα από τα μεγαλύτερα κέντρα αμυλοείδωσης στον κόσμο, η οποία μοιράστηκε την εμπειρία της στην διάγνωση και αντιμετώπιση με νεότερα φάρμακα της κληρονομούμενης μορφής της αμυλοείδωσης από τρανσθυρετίνη. Ακολουθήσε ο Καθηγητής Νευρολογίας Ι. Tournev, που παρουσίασε την εμπειρία από την Βουλγαρία   στην διάγνωση της κληρονομούμενης αμυλοείδωσης από τρανσθυρετίνη και του προγράμματος γενετικού ελέγχου, ενώ ο καθηγητής Νευρολογίας στο Πανεπιστήμιο της Κρήτης κος. Μ. Τσαγκουρνιζάκης παρουσίασε την εμπειρία του από την Κρήτη, όπου έχουν ανευρεθεί αρκετοί ασθενείς με το γενετικό αυτό νόσημα.

Στην συνέχεια παρουσιάστηκαν  νεότερα δεδομένα σχετικά με την αντιμετώπιση της  πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (AL αμυλοείδωση) από τον Αν. Καθηγητή του ΕΚΠΑ κο Ε. Καστρίτη, την παρακολούθηση και την στοχευμένη αντιμετώπιση από τη Δρ Μ. Ρουσσου, νεότερα δεδομένα σχετικά με την προσβολή των αγγείων και των πνευμόνων από τον Αν. Καθηγητή κο Κ. Σταματελόπουλο  και την αντιμετώπιση των εντοπισμένων μορφών της νόσου από την Δρ Μ. Μήγκου. Τέλος, η ημερίδα έκλεισε, με τον συντονισμό από τον Πρύτανη του ΕΚΠΑ κο Δημόπουλος των δεδομένων  που αφορούν στην μεταμόσχευση οργάνων (νεφρών καρδιάς) σε αρρώστους με αμυλοείδωση από την Δρ. Χ. Σκαλιώτη, την εκτενή και αναλυτική παρουσίαση σπανιότερων μορφών αμυλοείδωσης από τον Καθηγητή Αιματολογίας του ΕΚΠΑ κο Κ. Κωνσταντόπουλο. Ο καρδιολόγος δρ Α. Νταλιάνης, που εργάζεται στην Θεραπευτική Κλινική και στο Καρδιοογκολογικό Ιατρείο της κλινικής με μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση των αρρώστων με αμυλοείδωση καρδιάς ανέλυσε τα δεδομενα σχετικά με την θεραπευτική προσέγγιση σε αυτούς τους αρρώστους και τις νεότερες επιλογές καθώς και μελλοντικές προοπτικές ενώ η Δρ δ. Φωτίοιυ παρουσίασε τα αποτελέσματα θεραπειών που στοχεύουν στην αποδόμηση του αμυλοειδούς μέσω μονοκλωνικών αντισωμάτων.  Κλείνοντας ο Πρύτανης του ΕΚΠΑ κος Δημόπουλος τόνισε την σημαντική πρόοδο που έχει συντελεστεί αλλά και τα πολλά βήματα που πρέπει να γίνουν ακόμα για την αντιμετώπιση της νόσου αλλά και την αποφυγή καθυστερήσεων στην ορθή διάγνωση. 

---